Gdy krew nie krzepnie, jak powinna

0
159
hemofilia

Hemofilia to dolegliwość genetyczna polegająca na niedoborze bądź braku we krwi jednego z elementów krzepnięcia. Małe urazy oraz uszkodzenia nie są szkodliwe dla pacjentów, jednakże te intensywniejsze potrafią się okazać nawet niebezpieczne dla życia. Szkodliwe są także krwawienia wewnętrzne, zwłaszcza do stawów oraz mięśni. – Nie widać ich, jednak są niezwykle niebezpieczne. Ucisk istnieje wówczas taki, jakby założyć rękę między ryglowane drzwi – mówi jeden z pacjentów. Powtarzające się wylewy nieodwracalnie niszczą stawy. Więc cierpiący, którzy przez mnóstwo lat byli źle leczeni oraz nie otrzymywali odpowiedniej liczby elementów krzepnięcia, mają obecnie duże kłopoty z przemieszczaniem się: chodzeniem, wchodzeniem do pojazdu, wchodzeniem po schodach. Część z nich musi być na rencie.

Przyczyny schorzeń krzepnięcia krwi

Istotą skaz krwotocznych jest genetyczne bądź nabyte zaburzenie krzepliwości krwi oraz w kontakcie z tym podniesiona tendencja do krwawień. Jak wiemy, krew jest tkanką miękką. Jednym z powodów niekrzepnięcia krwi śródnaczyniowo w realiach fizjologicznych, więc utrzymania stabilności organizmu hemostazy, jest gładkość wewnętrznej części ściany naczynia. Efektywność funkcjonowania dwóch zespołów, tj. układu zachowującego płynność krwi w naczyniach krwionośnych i systemu warunkującego możliwość krzepnięcia krwi, jest jeden spośród pierwszych wymogów bytu oraz wydolności organizmu.

hemofilia

Symptomy schorzeń krzepnięcia krwi

Częstymi sygnałami schorzeń krzepnięcia krwi są: tendencje do rozciągających się krwawień, np. po wyrwaniu zęba, zranieniu, upośledzenie możliwości do tworzenia się skrzepu, powtarzające się krwotoki do jam stawów. W małopłytkowości pierwotnej, prócz symptomów skazy krwotocznej wykazuje się zwykle zwiększenie śledziony, powiększoną ilość megakarioblastów oraz megakariocytów w rdzeniu kostnym i przedłużenie okresu krwawienia. Deficyt tenże przejawia się nie tylko naturalnymi tendencjami do częstych, zwykle niewielkich wybroczyn na skórze oraz błonach śluzowych, jednak również wielokrotnie większymi krwawieniami śródmiąższowymi np. do mięśni, mózgu, krwotokami centralnymi do przewodu pokarmowego bądź zewnętrznymi z dróg rodnych kobiety.

Leczenie schorzeń krzepnięcia krwi

Aby wykryć dolegliwość, potrzeba zrobić badanie laboratoryjne, które wskaże deficyt lub nadmiar pojedynczego bądź większej ilości elementów, i również ich kondycję fizjologiczną. Jest to długotrwałe oraz ciężkie badanie. Leczenie objawowe przeprowadza się w szpitalu. Stosuje się świeżą krew bądź środki krwiopochodne zawierające brakujący element osoczowy, tak zwaną globulinę przeciwkrwawiączkową. W razie nastąpienia krwawienia niezbędne jest wykorzystanie natychmiast zimnego, uciskowego okładu oraz skrępowanie strefy ciała, i potem przewiezienie pacjenta do szpitala w celu uzyskania pomocy specjalistycznej. Istotne jest również wzbogacenie globuliny przed możliwym obowiązkowym zabiegiem chirurgicznym. Ważnym elementem ochronnym przeciw upośledzeniom czynności fizycznej po wylewach dostawowych bądź śródmięśniowych jest unikanie wszelkich urazów, obciążeń stawów, i również wszystkiego typu wstrzyknięć dożylnych bądź domięśniowych. Do działalności ochronnej winno należeć również przestrzeganie wszelkich zaleceń o powadze i przyczynach schorzeń krzepnięcia krwi. Kłopoty te są niezwykle szkodliwe oraz potrafią skutkować nawet śmiercią.

Ochrona w leczeniu hemofilii

Od 2008 r. w Polsce działa program leczenia profilaktycznego. Dzieci oraz młodzież do 18. roku życia otrzymują 2-3 razy w tygodniu zastrzyk ze składnika krzepnięcia, dzięki czemu unikają większości wylewów. – Kiedyś każdy wylew wyłączał malca na parę dni z prawidłowego działania. Obecnie dzięki leczeniu profilaktycznemu dziecko może prawidłowo działać, chodzić do szkoły, jeździć na wczasy. Oraz, co najistotniejsze, w przyszłości nie będzie musiało chodzić o kulach, jak starsi cierpiący – mówi Agnieszka Cybulska, mama 8-letniego chłopca cierpiącego na hemofilię. Małemu człowiekowi, który skończy 18 lat, zaprzestaje „przysługiwać” leczenie zapobiegawcze. Przyjmuje środki tylko wtedy, jeśli pojawi się wylew. Niestety, każdy z nich powoduje niszczenie stawów. – Do mojej kliniki trafiają chorzy, którzy ukończyli 18 lat oraz z powodu tego, iż nie mogli realizować profilaktyki dostali wylewu. Wszczepianie endoprotez do uszkodzonych stawów jest identycznie drogie jak leczenie zapobiegawcze – informuje prof. Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie. Leczenie ochronne winno być prowadzone również po 18. roku życia, zwłaszcza u osób, u których regularnie dochodzi do krwawień. Tak dzieje się w innych krajach, np. na Litwie, w Czechach, w Bułgarii, na Węgrzech. Dzięki temu młodzi ludzie mogą ukończyć studia, dostać pracę – dodaje Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię (PSCH). – Działanie zapobiegawcze oszczędza ich przed niszczeniem stawów, kalectwem. Opłaca się także państwu, które w przyszłości nie będzie musiało wypłacać rent inwalidzkich, ponieważ takie osoby będą potrafiły swobodnie funkcjonować.

[Głosów:0    Średnia:0/5]

ZOSTAW ODPOWIEDŹ